HỘI CHỨNG THẬN HƯ

ĐẠI CƯƠNG

Hội chứng thận hư là một hội chứng lâm sàng gồm phù, protein niệu cao, giảm protein máu, tăng lipid và cholesterol máu, có trụ mỡ hạt mỡ lưỡng chiết trong nước tiểu.
Hội chứng thận hư thường gặp trong các bệnh :
-Thận hư đơn thuần tổn thương tối thiểu.
-Xơ cầu thận ổ / mảnh.
-Viêm cầu thận màng lan toả.
-Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch.
-Viêm cầu thận màng tăng sinh.
-Bệnh Berger.
-Viêm cầu thận IgA.
-Bệnh cầu thận IgM.
-Tăng globulin lạnh hỗn hợp tiên phát (mixed essential eryglobulinemia).
-Viêm cầu thận lupút.
-Viêm cầu thận trong ban dạng thấp Schonlein Henoch.
-Viêm cầu thận đái tháo đường, Hội chứng Kimmelstiel Wilson.
-Thận dạng bột.
-Bệnh cầu thận di truyền.
-Hội chứng thận hư bẩm sinh.
-Đào thải thận ghép.
Chú ý : Tránh nhầm lẫn với Hội chứng thận hư trong Đông Y có biểu hiện lâm sàng là : Đau lưng, Mỏi gối, Ù tai; trong đó : Thận âm hư : Nam di tinh nữ bạch đới, Mất ngủ, Cao lâm,
Tiêu khát, Tâm thận bất giao,…; Thận dương hư : Yếu sinh lý, Di niệu, …
Nhiều tình trạng bệnh lý có thể gây ra hội chứng thận hư, nhưng ở trẻ em phần lớn là tự phát, không có nguyên nhân rõ rệt.
Hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ em chủ yếu gặp ở trẻ trai và ở lứa tuổi học đường.
TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PHÁT
-Phù là triệu chứng lâm sàng chủ yếu với đặc điểm : phù to, cổ trướng, tái phát.
-Protein niệu ồ ạt (massive proteinuria) là dấu hiệu quan trọng nhất, bắt buộc phải có, protein niệu >/= 50mg/kg/24 giờ.
-Giảm và biến đổi thành phần protein máu : protein toàn phần đó albumin
-Tăng lipid và cholesterol máu.
-Không có nguyên nhân rõ rệt.
-Tuổi phát bệnh : trên 1 tuổi.
CÁCH KHÁM XÉT BỆNH NHÂN THẬN HƯ
-Bệnh sử
Chú ý khai thác các bệnh nhiễm khuẩn, dị ứng của bệnh nhi và gia đình, các biểu hiện của các bệnh hệ thống, đặc biệt bệnh lupút ban đỏ và ban xuất huyết Schonlein Henoch.
-Khám xét thực thể
Đánh giá kỹ mức độ phù : trọng lượng, cổ trướng, tràn dịch màng phổi, v.v….; đo huyết áp, chú ý là trong hội chứng thận hư gan thường to.
-Các xét nghiệm
+Nước tiểu :
*Định lượng protein niệu trong 24 giờ.
*Xét nghiệm cặn : hồng cầu, bạch cầu, trụ.
*Nếu có điều kiện, xác định chỉ số chọn lọc protein niệu (tỉ số thanh thải IgG và transferin
*Các xét nghiệm nước tiểu nên làm lại hàng tuần để đánh giá hiệu quả điều trị.
+Máu :
*Công thức máu ngoại biên : huyết cầu tố, bạch cầu.
*Tốc độ lắng máu có giá trị theo dõi tiến triển của bệnh.
*Protein toàn phần và điện di protein máu.
*Lipid và cholesterol máu.
*Urê và creatinin, chú ý trong giai đoạn phù nhiều, đái ít, ăn nhạt kéo dài, urê có thể tăng.
*Điện giải đồ : Natri, Kali, Clo, Calci.
BIẾN CHỨNG
1.Nhiễm khuẩn : Viêm phúc mạc tiên phát, viêm mô tế bào, nhiễm khuẩn huyết, nhiễm khuẩn tiết niệu.
2.Rối loạn nước, điện giải : Thường gặp tình trạng phù và giảm Natri máu, giảm Kali do thuốc lợi niệu, giảm calci máu do giảm protein máu nặng.
3.Rối loạn dinh dưỡng. Do dùng thuốc Corticoid, ăn nhạt kéo dài, trẻ chán ăn, mất nhiều protein qua nước tiểu.
4.Huyết khối. Do dùng thuốc và bản thân bệnh :
-Thể nhẹ : viêm tắc tĩnh mạch nông ngoại biên.
-Thể nặng : huyết khối tĩnh mạch phổi, mạc treo ruột.
5.Các tác dụng phụ của thuốc điều trị Glucocorticoid và các thuốc ức chế miễn dịch khác.
ĐIỀU TRỊ
1.Dùng thuốc.
-Prednison hoặc Prednisolon
Trong đợt phát bệnh đầu tiên hoặc tái phát lần thứ hai : 2mg/kg/ngày hoặc 60mg/m2/ ngày, uống liên tục 4 tuần hoặc cho đến khi hết protein niệu.
Nếu sau 4 tuần điều trị vẫn còn protein niệu, sẽ cho Méthylprednison 1.000mg/1,73m2, tiêm nhỏ giọt tĩnh mạch; cách 3 ngày 1 lần, tổng liều 3 lần-6 lần, giữa 2 lần tiêm cho uống prednisone.
Hoặc tiếp tục cho Prednison 2mg/kg cách nhật trong 4 tuần nữa.
Sau đó có 2 khả năng xảy ra :
a)Nếu cảm thụ, tức là hết protein niệu, thì sẽ tiếp tục cho Prednison 2mg/kg/2 ngày 1 lần trong 1 tháng nữa, hoặc liều 1mg/kg uống liền 5 ngày/1 tuần và kéo dài 1 tháng; sau đó giảm dần liều và ngừng thuốc; thời gian điều trị 1 đợt khoảng 3 tháng.
b)Nếu không cảm thụ, ngoài hội chứng thận hư, các bệnh nhân này thường có hồng cầu niệu vi thể kéo dài, huyết áp cao, protein niệu không chọn lọc; nếu có điều kiện, phải tiến hành sinh thiết thận để chọn lựa thuốc điều trị.
-Thuốc giảm miễn dịch : Chỉ định trong các trường hợp thận hư kháng Corticoid hoặc hay tái phát (thể phụ thuộc Corticoid).
Thuốc được chọn là nhóm Alkin như :
+Clorambucil (Leukeran) 0,2-0,3 mg/kg/ngày.
+Cyclophosphamid (Endixan) 2,5-3mg/kg/ngày.
Thời gian điều trị trung bình 3 tháng. Trong quá trình điều trị, phải theo dõi các biến chứng, đặc biệt công thức máu ngoại biên.
Có thể phối hợp với Levamisol là thuốc có tác dụng điều hoà miễn dịch, với liều 2,5mg/kg, mỗi tuần 2 lần, trong vòng 6-9 tháng.
-Thuốc lợi niệu nên cho khi bệnh nhân bị phù và lúc bắt đầu dùng Prednison liều cao. Thuốc lợi niệu thường dùng là Furosemid (Lasix) 1-2mg/kg/ngày, uống; nếu có điều kiện nên phối hợp với Triamteren 0,7mg/kg/ngày.
-Chú ý :
+Furosemid có thể tiêm tĩnh mạch, nếu cho uống không có hiệu quả.
+Khi bệnh nhân có nồng độ albumin máu rất thấp, nếu dùng thuốc lợi niệu mạnh đơn thuần có thể gây giảm mạnh khối lượng tuần hoàn làm nguy hiểm cho người bệnh.
+Chỉ định tiêm truyền Albumin khử muối, nếu không có thì dùng plasma khô; khi nồng độ albumin máu 10g/l và thuốc lợi niệu không có hiệu quả; liều lượng albumin 1g/kg hoặc plasma khô 10ml/kg, tiêm nhỏ giọt tĩnh mạch; chú ý : tiêm nhanh có thể gây phù phổi và suy tim.
-Các thuốc hỗ trợ : Trong quá trình điều trị Corticoid và lợi niệu dài ngày, cần cho uống thêm Vitamin D, Clorua calci và Chorua kali. Kháng sinh chỉ dùng khi có biểu hiện nhiễm khuẩn.
2.Chế độ ăn và chăm sóc
-Chế độ ăn :
+Hạn chế muối khi bệnh nhân bị phù và dùng liều cao Corticoid (2g/m2/ngày).
+Tăng khẩu phần protein, vitamin, không cần phải kiêng mỡ, mặc dù lipid máu cao.
+Chỉ hạn chế nước trong giai đoạn phù to và đái ít.
-Chăm sóc :
+Giữ vệ sinh sạch sẽ, đề phòng bội nhiễm.
+Tránh nhiễm lạnh.
+Phải giải thích cho gia đình và bệnh nhân biết tính chất bệnh là mạn tính và diễn biến từng đợt, nhưng đa số có thể khỏi, để yên tâm, tin tưởng vào điều trị.
+Trong giai đoạn bột phát và dùng Corticoid liều cao, cần điều trị tại bệnh viện. Khi thuyên giảm, bệnh nhân hoàn toàn có thể điều trị ngoại trú theo sự hướng dẫn của thầy thuốc.
+Phải theo dõi bệnh nhân trong nhiều năm. Nếu sau 3-4 năm bệnh nhân không bị tái phát thì 90% được xem như khỏi.
+Nói chung cần thận trọng đối với tiêm chủng. Nếu cần thiết, có thể tiêm chủng khi bệnh ổn định được ít nhất trên 6 tháng.